Principalul semn este umflarea (mărirea) părții afectate a corpului. La început, limfedemul este moale. Fără gestionarea acestuia și în timp, lichidul limfatic continuă să se acumuleze în țesuturi, provocând mai multă umflare și îngroșare a pielii (fibroză cutanată). Limfedemul devine apoi ferm. În cazul limfedemului piciorului cu extensie distală (la extremități), aspectul piciorului este tipic: edem al spatelui piciorului „în sticlă de ceas”, accentuarea pliurilor pielii (pliurile pielii sunt marcate). Degetele de la picioare devin plinuțe, ajung să capete o formă cubică în formă de „cartofi prăjiți” cu semnul lui Stemmer: este imposibil să încreți sau să ridici pielea primei falange a celui de-al doilea deget. În plus, una dintre caracteristicile esențiale ale limfedemului este că este în mod normal nedureros (cu excepția complicațiilor sau suprainfecției). Pacienții raportează senzații de greutate și strângere (piele strânsă). În cele din urmă, limfedemul semnificativ poate restricționa mobilitatea articulațiilor și poate duce la disconfort funcțional.